Miocardiopatía
aritmogénica, miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada, el síndrome
de Brugada, la taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica y el síndrome
de QT largo. Todas estas enfermedades tienen algo en común: son causantes de la
muerte súbita. Según la Revista Española de Cardiología se considera muerte súbita
la que «ocurre de manera inesperada dentro de la primera hora desde el inicio
de los síntomas o si se produce en ausencia de testigos cuando el fallecido ha
sido visto en buenas condiciones menos de 24 horas antes de hallarlo muerto».
Desde
hace años, la muerte súbita es probablemente el desafío más importante de la
cardiología moderna y ahora, gracias a una investigación realizada en la
Escuela de Medicina de Harvard podríamos estar ante un manera de prevenirla, al
menos en el caso de la miocardiopatía hipertrófica, la principal causa de
muerte súbita en jóvenes menores de 30 años, especialmente deportistas.
De
acuerdo con el trabajo que publica Science, sería posible prevenir la
miocardiopatía hipertrófica, una enfermedad en la que el músculo cardíaco se
engrosa, lo que debilita el corazón, a través de la reducción de una proteína.
Al menos, así se ha llevado a cabo en este estudio en animales. El trabajo da
así un primer paso hacia la posibilidad de tratar o prevenir la principal causa
de muerte súbita en deportistas relacionada con el corazón en menores de 30 años.
Prometedora
«Actualmente
no hay tratamiento para la miocardiopatía hipertrófica», apunta Christine
Seidman, del Hospital Brigham and Women (EE.UU.). Podemos, afirma, «tratar los
síntomas como dolor de pecho o una arritmia, pero no el problema fundamental».
Por eso, afirma, aunque la aplicación de esta estrategia se encuentra en las
primeras etapas, «parece muy prometedora».
Se
estima que la miocardiopatía hipertrófica afecta a 1 de cada 500 personas en
España. Aunque sea bastante infrecuente, la muerte puede ser incluso la primera
manifestación de esta enfermedad en personas que no han presentado síntomas
previamente.
Existe
más de 1.000 mutaciones diferentes que pueden causar la enfermedad y ya se han
identificado alrededor de 10 genes que fabrican las proteínas del músculo cardíaco.
En el caso de estos enfermos, tienen una copia «buena» y otra «mala» de estos
genes. Sin embargo, aunque se puede identificar las personas con este defecto
congénito, en muchas ocasiones -casi la mitad- no es posible.
En
este estudio, los investigadores se han centrado en una de las mutaciones que
causan la enfermedad particularmente grave. Así, eliminaron el gen «malo» y
dejaron el «bueno» en los ratones, mediante una herramienta de RNA de
interferencia (RNAi), diseñado para alojarse en la mutación causante de la
miocardiopatía hipertrófica para que dejara de producir la proteína dañina.
Al
suprimir el gen «malo», el ARNi fue capaz de reducir la producción de la proteína
mutante en alrededor de un 28 por ciento, Dicha cantidad, explican los
investigadores, fue suficiente para prevenir el desarrollo de los síntomas de
la miocardiopatía hipertrófica, como el crecimiento excesivo de la pared
ventricular, la desorganización celular y la fibrosis (cicatrización), durante
unos seis meses, es decir, cuarto de la vida de los ratones. «Para todos los
efectos prácticos, el corazón parecía normal», señala Christine Seidma: «maravillosa
y aburridamente normal».
Detener
la enfermedad
Los
científicos explican que el tratamiento se dirigió con éxito las células del
corazón de los ratones sin afectar a otros órganos. A pesar de que no revirtió
cualquier daño de la miocardiopatía hipertrófica ya existente, Jonathan Seidman
considera que detener el progreso de la miocardiopatía hipertrófica es de por sí
un avance significativo. «Si alguien ya tenía una cierta cantidad de espesor de
pared, evitar que empeore sería un gran avance para limitar los síntomas y el
desarrollo de la insuficiencia cardiaca progresiva», señala.
Además
de su potencial para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica en
humanos, los resultados iniciales podrían ser también relevantes para una
enfermedad genética relacionada llamada miocardiopatía dilatada, donde el corazón
se vuelve laxo y con paredes delgadas y se contrae muy débilemnte.
Los
investigadores ahora planean investigar si pueden seguir retrasando los síntomas
de la miocardiopatía hipertrófica en ratones con dosis de refuerzo y revertir
el daño cuasado por la enfermedad o disminuir las arritmias relacionadas.
Ref:
Haz click aquí
No hay comentarios:
Publicar un comentario