Hemofilia: hermanos de sangre

Aunque sólo hay en España 3000 personas con hemofilia, no se puede hablar de una única enfermedad. Gracias a los avances científicos producidos en los últimos años, la calidad de vida de los pacientes varía enormemente entre los menores de 40 años, que se han beneficiado ellos, y los mayores de esta edad. Por ejemplo, la mayoría de las personas con hemofilia está infectada con el virus de la hepatitis C y el VIH, debido a los contagios ocurridos por transfusiones de sangre o derivados y, en los años 70 y 80, por el uso de factores de origen plasmático contaminado con tales patógenos.

Sin embargo, en lo que no difieren apenas estos grupos es en el impacto de las alteraciones psicosociales, que suelen estar provocadas por los problemas físicos que conlleva esta enfermedad. Así, el dolor crónico que padecen los pacientes españoles repercute en la vida cotidiana del 89% de ellos y el 73% tiene problemas de movilidad. Según el estudio HERO (Haemophilia, Experiences, Results and Opportunities), presentado con motivo del Día Mundial de la Hemofilia, que se conmemora hoy 17 de abril, el dolor interfiere en la vida cotidiana del 89% de los pacientes, así como en los problemas de movilidad, que afecta al 73% y llega al 100% en los mayores de 40 años.

Factor VIII o IX

La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito, que, producido por un déficit del factor VIII de la coagulación (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), solo afecta a los hombres. Se manifiesta mediante la aparición de hemorragias, que pueden ser espontáneas u ocasionadas por algún tipo de traumatismo o tras procesos quirúrgicos, y las más comunes suelen producirse en las articulaciones. Estas lesiones pueden conllevar daños irreversibles muy incapacitantes para el paciente. Se estima que, en España, unas 3.000 personas padecen la enfermedad, en torno al 20% de ellas menores de 20 años.

El daño en las articulaciones se puede prevenir en la actualidad gracias al tratamiento en profilaxis durante la infancia. Este método consiste en administrar regularmente el factor deficitario en el paciente, a diferencia del régimen de tratamiento a demanda, que se administra una vez se ha producido la hemorragia.

Según Felipe Querol, del Hospital Universitario La Fe de Valencia y coordinador en España de HERO, explica que, «desde que existen productos seguros recombinantes y derivados plasmáticos para el tratamiento en profilaxis, la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia es igual a la de la población sana». Coincide con él Víctor Jiménez, del Hospital Universitario La Paz de Madrid: «gracias a los tratamientos actuales y al esfuerzo de los profesionales dedicados a los diferentes campos de la hemofilia en conjunción con los propios pacientes, hoy en día existe una situación ampliamente mejorada en términos de calidad de vida en la mayoría de los pacientes».

No obstante, añade Querol, «el estudio HERO evidencia que existen dos tipos de pacientes. Unos son los que disponen de factor y tratamiento en profilaxis, que tienen la posibilidad de prevenir las hemorragias y no presentan las articulaciones degeneradas a edades tan tempranas. El otro grupo lo forman los pacientes mayores de 40 años, que no han optado a este tratamiento en profilaxis y, por lo tanto, tienen más problemas articulares».

Vida laboral

De ello puede hablar con conocimiento Daniel-Aníbal García, representante de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO). «La hemofilia influye en la vida laboral de los pacientes de más de 30-40 años. Esto está cambiando porque los más jóvenes ya no tienen secuelas». Daniel fue diagnósticado a los 8 meses de edad y como él dice, «no recuerdo un momento determinado en el que alguien me dijera que era hemofílico; yo lo supe desde siempre». Aunque, se siente una persona normal, señala que cuando se encuentra una persona con hemofilia siente una «mayor afinidad». Son, dice, «mis hermanos de sangre»

El estudio HERO, realizado con la colaboración de Novo Nordisk, también ha evaluado el impacto de la hemofilia en la vida de los padres de los pacientes más jóvenes. Según las conclusiones de la encuesta, en España, el 68% de los padres de niños con hemofilia tiende a proteger en exceso a su hijo. Además, Querol resalta el problema psicosocial que representa la limitación de determinadas actividades físicas como el fútbol, que -comenta- «forma parte de la vida cotidiana de los españoles pero no es recomendable para un paciente con hemofilia. Esto puede generar frustración, especialmente en los niños, el 55% de los cuales dicen que echan de menos jugar al fútbol».

Ref: Haz click aquí