Comparte
con el alzhéimer algunas lesiones en el cerebro, pero mientras «la enfermedad
del olvido» machaca la memoria. En el síndrome de Pick el paciente cambia su personalidad hasta el punto de
meterse en problemas por unas actitudes exageradas y un desenfreno de los que
apenas es consciente. Parece una enfermedad psiquiátrica, pero es una dolencia
neurológica sin cura y con un final en el que una persona, ya no es persona,
como en el mal de Alzheimer. «La principal diferencia entre el alzhéimer y la
enfermedad de Pick es la patología que subyace en el cerebro. La primera se
caracteriza por la presencia de placas y ovillos en el cerebro, mientras que
Pick es una anormalidad de la proteína TAU, que también influye en el alzhéimer.
El cuadro clínico es muy diferente, mientras que en un caso la dolencia se
manifiesta con una pérdida de memoria, en Pick se produce una alteración del
comportamiento. Se estima que existe un caso de Pick por cada diez de alzhéimer»,
explica Ronald C. Petersen, neurólogo de la Clínica Mayo de Rochester, en EE
UU.
Alteraciones
Precisamente,
las alteraciones en el comportamiento de los afectados suponen uno de los síntomas
más característicos de la enfermedad. «Se debe sospechar que un paciente tiene
enfermedad de Pick ante un cuadro de demencia en una persona relativamente
joven con trastornos de conducta llamativos, pero también con cuadros de
abandono personal o depresivos con deterioro cognitivo», afirma la doctora
Elena Sanz Rivas, jefa del Servicio de Psiquiatría del Hospital Universitario
Quirón Madrid.
Dentro
de las manifestaciones clínicas «destacan los cambios de personalidad y los
trastornos de conducta. Suelen ir en la línea de la desinhibición, la
impulsividad, la glotonería e, incluso, la hipersexualidad. Son rasgos característicamente
frontales, es decir, que aparecen cuando se lesionan los lóbulos frontales»,
matiza el doctor Pablo Martínez-Lage, coordinador del Grupo de Estudio de
Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). En esta misma
línea se sitúa el doctor Antonio Yusta Izquierdo, neurólogo del Hospital USP
San Camilo de Madrid quien añade que «el vagabundeo también es algo habitual al
principio de la enfermedad, además de la inhibición conductual. Por ejemplo, si
tienen necesidad de orinar y están en la calle, en vez de buscar un aseo, lo
hacen allí mismo. Incluso, derivado de estas actuaciones pueden llegar a tener
problemas legales».
¿Pacientes
peligrosos?
Esa
impulsividad llevada al extremo puede convertir, en algunos casos, a estos
pacientes «en personas peligrosas porque si antes de la enfermedad eran un poco
irascibles, se acaba intensificando. Incluso, pueden resultar agresivos»,
afirma Yusta. No es de extrañar que se trata de enfermos que, como suele
suceder en la mayoría de los trastornos de la conducta, «no sólo niegan lo que
les pasa, sino que creen que su forma de actuar es normal. Para nada son
conscientes de lo que les sucede, ni siquiera de que es anormal», sostiene Martínez-Lage.
Por ello, no es de extrañar, continúa, «que estos pacientes estén cuatro o seis
años en el psiquiatra y al final éste les derive al neurólgo».
Estos
problemas de comportamiento pueden, según Petersen, «comprometer seriamente la
capacidad para manejarse en la vida diaria». El doctor Javier Quintero, jefe de
Psiquiatría del Hospital Universitario Infanta Leonor en Madrid, explica que «les
cuesta desenvolverse en situaciones sociales. Pueden mostrar indiferencia
frente a los estímulos del ambiente. En definitiva, pierden la capacidad de
mostrar simpatía, empatía o preocupación».
Pero
todavía hay más. Otra cara de la enfermedad son los trastornos del lenguaje.
Martínez-Lage explica que existen tres formas de manifestación. «En primer
lugar, la afasia progresiva no fluente, que consiste en una disgregación del
lenguaje que se hace agramático y las personas empiezan a hablar poco. La
demencia semántica supone una pérdida en los significados y conceptos de las
palabras, pero también de las cosas. Por último, están las afasias logopédicas, pero son más frecuentes en
personas con alzhéimer».
Estos
pacientes también sufren afectaciones de tipo motor, que interfieren en el
movimiento. «La degeneración corticobasal produce un trastorno en la programación
de los movimientos. Aunque tienen fuerza y un buen tono muscular, no son
capaces de realizar actos motores, tanto sencillos como complejos. También
puede existir la parálisis supranuclear progresiva que produce un trastorno de
la marcha y caídas», aclara Martínez-Lage.
Rápido
avance
Por
la naturaleza neurodegenerativa de la enfermedad, «progresa muy rápido y
conduce a una incapacidad total y no pueden desenvolverse en lo más básico»,
advierte Lars Ittner, profesor asociado del Instituto de Investigación del
Cerebro de la universidad de Sydney. Incluso, «en la mayor parte de los
afectados se desconoce el origen», añade. Sin embargo, Peterson sostiene que,
en algunos casos, «puede ser hereditario, pero no siempre». En lo que sí
coinciden los profesionales es que no hay distinción de sexos, «afecta por
igual a hombres y mujeres y suele aparecer antes de los 60 años», dice Martínez-Lage.
Una de las caras más amargas de este síndrome es la falta de terapias. «Lo único
que se puede aplicar es un tratamiento sintomático», explica el experto de la
SEN. Por ahora, «no se espera que haya un tratamiento pronto, ya que la mayoría
de las terapias que actúan sobre la proteína TAU se encuentran en fase preclínica»,
concluye Ittner.
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